Внутривенное введение иммуноглобулинов оказывает положительный эффект на течение тяжелой и редкой формы врожденного дистрофического буллезного эпидермолиза – пруригинозный дистрофический буллезный эпидермолиз
В статье ErtopP. «Promisingeffectofintravenousimmunoglobulintherapyforepidermolysisbullosapruriginosa», опубликованной в Международном журнале дерматологии (International Journal of Dermatology), приводятся клинические примеры улучшения кожного процесса у пациентов с пруригинозной формой дистрофического буллезного эпидермолиза.

Как известно, у пациентов с пруригинозной формой дистрофического буллезного эпидермолиза кроме классических кожных симптомов ВБЭ: пузыри, эрозии, поражение ногтей, также наблюдается сильный зуд, который значительно ухудшает как течение самого заболевания, так и качество жизни пациентов.

Такие симптомы обычно начинаются в первые годы жизни, но своевременной постановке диагноза часто мешает совпадения симптомов с другими воспалительными заболеваниями кожи. Несмотря на то, что современные методы лечения в основном направлены на уменьшение воспалительного процесса и ослабление зуда, их эффективность ограничена. Кроме того, эффективных методов лечения заболевания нет.

В статье приводятся пример описанный группой исследователей из Турции пациента женского пола с тяжелой формой пруригинозного дистрофического буллезного эпидермолиза, которая успешно прошла курс лечения иммуноглобулинами. Ранее пациентка получала длительное время системную терапию корткикостероидами в высоких дозах, а затем и иммуносупрессивную терапию циклоспорином без эффекта от проводимого лечения.

Метод лечения, при котором вводят внутривенно иммуноглобулины - это форма терапии, при которой пациентам дают пул антител (иммуноглобулинов), полученных из плазмы крови здоровых доноров. Лечение изначально разрабатывалось как форма
заместительной терапии антителами для предотвращения серьезных инфекций у людей с ослабленной иммунной системой. Позже исследователи показали, что он также может быть использован для нейтрализации иммунных реакций у людей с аутоиммунными заболеваниями.

У шести других членов семьи в возрасте от 11 до 75 лет, описанной пациентки, имелись сходные симптомы. У всех были выявлены поражения с рождения, и было обнаружено, что все они имеют одинаковую мутацию в гене COL7A1 – коллагена VIIтипа. Выявленная мутация c.6127G> A является наиболее распространенной мутацией в гене COL7A1, идентифицированной у пациентов с доминантным дистрофическим буллезным эпидермолизом, но никакие специфические мутации в этом гене не указывают на пруригинозную форму этого заболевания.

Также в статье отмечено, что высокие уровни иммуноглобулина E (IgE) в сыворотке крови - антитела, вырабатываемые при аллергических реакциях - были обнаружены у шести пациентов, хотя ни один из них не имел склонности к аллергическим заболеваниям.

Исследователи отметили, что у трех женщин было более тяжелое заболевание, чем у мужчин. Симптомы также имели тенденцию к ухудшению во время беременности, что указывает на то, что гормональные факторы могут играть роль при воспалении, наблюдаемом при пруригинозной форме ВБЭ.

Полученные данные подтверждают, что лечение иммуноглобулинами является многообещающим терапевтическим подходом для лечения пациентов с пруригинозной формой ВБЭ, особенно в тяжелых случаях, когда не отмечается адекватный ответ на другие виды системной терапии.