Целесообразность исследования состава тела с целью оценки и мониторинга нутритивного статуса у детей с дистрофической формой врожденного буллезного эпидермолиза
Обоснование. Врожденный буллезный эпидермолиз (ВБЭ) относится к группе редких наследственных заболеваний с тяжелым поражением кожи. Для дистрофической формы ВБЭ характерна полиорганная патология, сопровождающаяся нарушением нутритивного статуса. Для более точной оценки нутритивного статуса, планирования и контроля эффективности нутритивной поддержки помимо антропометрических индексов важно оценивать показатели состава тела.
Цель исследования — изучить возможность и целесообразность использования методов оценки состава тела у детей с дистрофической формой ВБЭ.
Методы. В исследование включены 43 ребенка с дистрофической формой ВБЭ в возрасте от 2 мес жизни до 16 лет 2 мес. Антропометрические индексы Z-scores масса тела/возраст (WAZ), длина тела/ возраст (HAZ) и индекс массы тела/возраст (BAZ) оценивались с помощью компьютерной программы WHO AnthroPlus. Воздушная бодиплетизмография проводилась на аппарате PEA POD (LMi, США), предназначенном для использования у детей первых месяцев жизни. Биоимпедансометрия выполнена детям старше 6 лет по стандартной тетраполярной схеме.
Результаты. Для детей с дистрофической формой ВБЭ характерно снижение индексов WAZ (-2,24±1,46) и BAZ (-2,5±1,74). Индекс BAZ ниже -3 (тяжелая недостаточность питания) зарегистрирован у 21 ребенка. Биоимпедансометрия имела существенные ограничения (поражение кожи и/или наличие рубцов в местах стандартного наложения электродов), была проведена 5 участникам исследования и дала искаженные результаты (процентное содержание жира и активной клеточной массы оказались нормальными даже у детей с умеренной и тяжелой нутритивной недостаточностью). Воздушная бодиплетизмография продемонстрировала корректные результаты, однако данный метод имел ограничения по весу ребенка и состоянию кожных покровов.
Заключение. Методы оценки состава тела нецелесообразно применять в клинической практике для оценки нутритивного статуса и его динамического контроля у детей с дистрофической формой ВБЭ.
Ключевые слова: дети, врожденный буллезный эпидермолиз, бодиплетизмография, биоимпедансометрия, состав
тела, нутритивный статус