новости
28 октября, 2022 в 00:10
Ритуксимаб в лечении ребенка с вульгарной пузырчаткой: клиническое наблюдение
Обоснование. Вульгарная пузырчатка — аутоиммунный буллезный дерматоз. Лечение, как правило, сопряжено с пожизненным приемом поддерживающей дозы системных глюкокортикостероидов, что приводит к возникновению серьезных побочных эффектов, особенно у детей.
Описание клинического случая. Мальчик, 16 лет, с тяжелым течением вульгарной пузырчатки. Диагноз подтвержден результатами исследования мазков-отпечатков со дна свежих эрозий (обнаружено > 50 акантолитических клеток), гистологического исследования биопсийного материала кожи из очага поражения с пузырным элементом (в центре биоптата локализуется супрабазальный пузырь, в полости которого присутствуют фибрин, нейтрофильные гранулоциты, акантолитические клетки), биопсийного материала кожи, полученного рядом с очагом поражения (с участка визуально здоровой кожи), с применением методов прямой иммунофлуоресценции (обнаружено отложение IgG на поверхности кератиноцитов на всем протяжении эпидермиса) и иммуноферментного анализа (выявлены аутоантитела IgG к десмоглеину 1 — 121 Ед/мл (норма < 20 Ед/мл) и десмоглеину 3 — > 200 Ед/мл (норма < 20 Ед/мл)). В качестве терапии первой линии были назначены генно-инженерный биологический препарат ритуксимаб и системный глюкокортикостероид метилпреднизолон с постепенным снижением дозы до полной отмены через 8 мес. После завершения курса терапии и отмены системного глюкокортикостероида сохраняется полная ремиссия заболевания.
Заключение. Комбинированная терапия системными глюкокортикостероидами и ритуксимабом может быть рассмотрена в качестве терапии первой линии у пациентов детского возраста с вульгарной пузырчаткой в связи с относительно низким риском рецидива после достаточно быстрой и полной отмены препаратов.
Описание клинического случая. Мальчик, 16 лет, с тяжелым течением вульгарной пузырчатки. Диагноз подтвержден результатами исследования мазков-отпечатков со дна свежих эрозий (обнаружено > 50 акантолитических клеток), гистологического исследования биопсийного материала кожи из очага поражения с пузырным элементом (в центре биоптата локализуется супрабазальный пузырь, в полости которого присутствуют фибрин, нейтрофильные гранулоциты, акантолитические клетки), биопсийного материала кожи, полученного рядом с очагом поражения (с участка визуально здоровой кожи), с применением методов прямой иммунофлуоресценции (обнаружено отложение IgG на поверхности кератиноцитов на всем протяжении эпидермиса) и иммуноферментного анализа (выявлены аутоантитела IgG к десмоглеину 1 — 121 Ед/мл (норма < 20 Ед/мл) и десмоглеину 3 — > 200 Ед/мл (норма < 20 Ед/мл)). В качестве терапии первой линии были назначены генно-инженерный биологический препарат ритуксимаб и системный глюкокортикостероид метилпреднизолон с постепенным снижением дозы до полной отмены через 8 мес. После завершения курса терапии и отмены системного глюкокортикостероида сохраняется полная ремиссия заболевания.
Заключение. Комбинированная терапия системными глюкокортикостероидами и ритуксимабом может быть рассмотрена в качестве терапии первой линии у пациентов детского возраста с вульгарной пузырчаткой в связи с относительно низким риском рецидива после достаточно быстрой и полной отмены препаратов.
Ключевые слова: дети, вульгарная пузырчатка, диагностика, лечение, ритуксимаб, клинический случай
