Актуальность. Врожденный буллезный эпидермолиз (ВБЭ) – группа генетических заболеваний, характерным признаком которой является образование пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках. Дети, страдающие этим недугом, часто имеют недостаточность питания, обусловленную множественными факторами. Несмотря на определенный имеющийся опыт по ведению пациентов с данной патологией, большинство практических вопросов организации питания остаются нерешенными. В статье проведен анализ научных данных литературы по патогенезу и особенностям нарушения нутритивного статуса, современным подходам к оценке нарушения питания у детей с ВБЭ, проведены и оценены собственные исследования нарушения нутритивного статуса у больных ВБЭ.
Материал и методы. В исследование было включено 60 детей в возрасте от 1 года до 16 лет с различными формами врожденного буллезного эпидермолиза. Оценка показателей физического развития проводилась с использованием компьютерной программы WHO ANTRO + и показателей индекса Z-score: индекс массы тела (WAZ), индекс роста (HAZ), индекс массы тела (BAZ). Для комплексной оценки факторов, нарушающих питание при ВБЭ, применяли утвержденную шкалу THINC.
Результаты исследования. Показатели WAZ, HAZ и BAZ у детей с простой формой ВБЭ в большинстве случаев были в пределах нормы. Среди пациентов с дистрофической формой ВБЭ показатель WAZ был в пределах нормальных величин только у 37,2%, HAZ – у 60,5%, показатель BAZ – у 30,2%. Значения шкалы THINC варьировались от 10 до 55 (Me 30 ± 10,47) у детей с простой формой ВБЭ; от 25 до 95 (Me 60 ± 17,63) у пациентов с дистрофической формой. Оценка фактического питания анкетным методом показала, что средняя суточная калорийность рационов детей составляла от 66,5 до 134,4% от нормы для здоровых детей (M±m - 97,9±24,7). Однако по отношению энергетической потребности, рассчитанной по специальной формуле для определения пищевой потребности детей с ВБЭ, потребление энергии в обследованной группе составляло от 44,0 до 101,0% (M±m - 73,6±22,8). Дефицит питания обратно коррелировал с показателем THINC (p<0,005).
Выводы. Проведенный анализ показывает очевидные нарушения нутритивного статуса и дефицит питательных веществ у детей с дистрофической формой ВБЭ. Несмотря на современные возможности применения лечебных продуктов питания, тяжелые формы ВБЭ до сих пор с трудом поддаются диетотерапии.
Ключевые слова: дети, врожденный буллезый эпидермолиз, питание, энтеральное питание, нутритивная поддержка