Минеральный и костный обмен у детей с дистрофической формой вбэ на фоне терапии колекальциферолом
Введение. Врожденный буллезный эпидермолиз (ВБЭ) — это группа редких наследственных заболеваний, которые характеризуются поражением кожных покровов и слизистых с образованием пузырей и эрозий в ответ на минимальную травму.
Цель. изучить состояние костного метаболизма и фосфорно-кальциевого обмена на фоне терапии колекальциферолом..
Материалы и методы. иссВледование вошел 71 ребенок с ДБЭ (девочек 39 (55 %), мальчиков 32 (45 %)), медиана возраста составила 8,5 лет [3,67; 11,92] и 5,75 лет [3,13; 10,46], соответственно. МПК оценивали методом двуэнергетической рентгеновской абсорбциометрии на остеоденситометре Lunar iDXA (General Electric, США).
Результаты. исходно выявлена высокая частота недостаточности (22,5 %) и дефицита (40 %) витамина D, а также гипокальциемии по общему кальцию — 39,4 %.
Заключение. на фоне терапии колекальциферолом отмечена значимая положительная динамика показателей костного обмена, в том числе, прирост минеральной плотности костной ткани. Поэтому при данном заболевании необходимо продолжить исследования в этой области с расчетом лечебной и поддерживающей дозы препарата для предотвращения или компенсации костных осложнений
Ключевые слова: дистрофическая форма врожденного буллезного эпидермолиза;
дефицит витамина D; гипокальциемия; гиперфосфатемия; остеопороз.