Цель. Изучение эффективности готовой к употреблению гиперкалорийной смеси (1,5 ккал/мл) в нутритивной поддержке детей с врожденным буллезным эпидермолизом (ВБЭ).

Пациенты и методы. В исследование включено 22 ребенка (1 год 9 мес – 12 лет) с дистрофической формой ВБЭ и белково-энергетической недостаточностью (БЭН). Для оценки физического развития использовались программы ВОЗ Anthro (Anthro Plus). Фактическое питание оценивалось при помощи компьютерной программы. Нутритивные риски оценивались по шкале THINC для больных с ВБЭ. Необходимая калорийность рациона рассчитывалась по специальной формуле, рекомендованной для детей с ВБЭ. Гиперкалорийный продукт назначался в объеме 200–400 мл в день в зависимости от возраста, степени БЭН, пищевых предпочтений ребенка.

Результаты. Z-score индекса массы тела по группе составил –2,13 ± 1,9, индекс нутритивных рисков THINC – 48,4 ± 19,7 балла. Суточная калорийность рационов была от 44,0 до 101,0% (M ± m – 73,6 ± 22,8) от индивидуальной потребности, рассчитанной по специальной формуле. Дефицит энергии коррелировал с индексом THINC (p < 0,005). У детей, выполнявших все рекомендации по питанию и получавших продукт в полном объеме, через 1 мес отмечалась прибавка массы тела до 3,8 г/кг/сут, положительная динамика Z-score индекса массы тела (p = 0,55) и THINС (p = 0,04).

Заключение. Гиперкалорийная лечебная смесь НУТРИНИдринк с пищевыми волокнами с нейтральным вкусом (1,5 ккал/мл) хорошо переносится детьми с ВБЭ и позволяет сформировать рацион, покрывающий высокие энергетические потребности.